DERMATOMIOSITIS

Mis pies ya se movía con rapidez cuando llegué al vestíbulo del ascensor. Era hora punta, y una gran multitud se había reunido allí; todos se sacudían el frío de la calle y se preparaban para otro día en el Hospital. Aunque yo no acabase de llegar de la calle, sólo observando el grupo allí reunido de empleados y familiares de pacientes me habría dado cuenta que, al fin, estaba llegando el invierno. Había abrigos pesados, brazos firmemente cruzados para retener el calor y bufandas de lana arrastradas hacia arriba para cubrir las orejas. Un par de valientes que habían llegado con chaquetas ligeras estaban temblando aún; Y algún sanitario que, subestimando las temperaturas exteriores frías y húmedas, habían decidido ir desde el coche hasta el hospital con una simple bata blanca y nada más para no tener que cambiarse.

Me encanta la gente, por eso hay algo en ese popurrí del ascensor que me hace feliz. Escucho las conversaciones rutinarias y, muchos días, participo de ellas. Bromas sobre el frío tardío de este año, salpicadas de quejas y predicciones catastróficas acerca del famoso cambio climático.

Todo normal.

Una mujer de mediana edad que sostenía una bandeja con cafés del bar del hospital, dejó escapar un gran bostezo y se estremeció, mientras intentaba con dificultad que no cayesen al suelo. Parecían escalofríos de fiebre más que de frío, pensé que había pasado la noche cuidando de alguien, por eso los párpados hinchados, casi morados… y las manos… ¿eran sabañones? No lo parecían. 

Intentó acomodar la pequeña bandeja en uno de sus antebrazos para retirarse el pelo de la cara con la otra. Su cara de esfuerzo llamó mi atención.

Ahora comprendo que todo esto sucedido en poco más de veinte segundos, mientras atravesaba rápidamente el vestíbulo del ascensor. Nunca tuve la intención de subir a ese ascensor; hacía tiempo que había decidido subir siempre por las escaleras.

El sonido de mis tacones, como un metrónomo encima de un piano marcó mi camino. Entré en el pasillo hacia las escaleras, cogí mi ritmo. No demasiado rápido. Ni demasiado lento. Respirar. Esto es bueno para el corazón (pensé). Arriba.

Al llegar me sorprendió encontrar a la misma mujer de los cafés esperando en la puerta de la consulta. Tenía cita conmigo.

Así que, cuando una vez dentro, me contó su larga historia de sabañones en las manos, que le salían hasta en verano y que últimamente ya no se le iban nunca, que le picaba todo el cuerpo y le salían eczemas en los párpados y en la cara, además de notarse ultimamente la nariz como hinchada y falta de fuerzas….

Algo dentro de mi me hizo pensar que esto no cuadraba con simples sabañones por el frío. La hice desnudarse y pude ver una zona de piel ulcerada en su mama derecha, según ella un quiste infectado que no terminaba de curar a pesar de los antibióticos. Palpé unos ganglios en esa misma axila…

Empecé a explorarla, a pedir analíticas, pruebas… tenía sensación de enfermedad grave. A mi cabeza llegaron muchos diagnósticos posibles, uno iba abriéndose camino poco a poco; Dermatomiositis… Cáncer de mama…

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La Dermatomiositis es una enfermedad que combina inflamación muscular (miopatía) con lesiones en la piel muy típicas. Puede presentarse sólo con manifestaciones cutáneas, sólo musculares o con ambas. La afectación muscular produce debilidad en muñecas, músculos flexores de los dedos y cuadriceps. Los pacientes se quejan, por ejemplo, de no poder levantar los brazos para peinarse, además de cansancio.

Se cree que es una enfermedad autoinmune, con autoanticuerpos específicos dirigidos frente a fibras musculares entre otros. Puede asociarse a otras como lupus, esclerodermia, síndrome de Sjögren, vasculitis, etc. Y algunos casos pueden estar asociadas a tumores internos, lo que conocemos como “paraneoplásia” y es más frecuente en mujeres. También puede aparecer en niños.

Puede llegar a ser grave y muy agresiva, por lo que el diagnóstico y tratamiento precoz es importante.

Se han usado criterios para el diagnósticos que incluyen: 1- Falta de fuerza muscular a nivel de musculatura proximal de forma simétrica. 2- Elevación de enzimas musculares. 3- Alteraciones en el electromiograma. 4- Alteraciones en la biopsia muscular. 5- Lesiones en la piel típicas.

Cuando las lesiones de la piel son características no siempre es necesario hacer todas las pruebas musculares para el diagnóstico, sobre todo si presentan debilidad muscular proximal y enzimas elevadas en los análisis.

Algunas formas pueden estar desencadenadas por medicamentos (penicilamina, etc), infecciones, tumores internos, traumatismos, estrés, etc.

La presencia en sangre de anticuerpo anti Jo-1 es para algunos autores la prueba de su asociación a infecciones virales. Aunque no son necesarias positividades de autoanticuerpos para su diagnóstico.

En la dermatomiositis es típica la afectación de pequeños vasos o capilares por depósito del complemento, esto se ve en las yemas de los dedos y entorno a la matriz de las uñas como dilataciones de estos vasos (teleangiectásias) y dolor, ya que se obstruyen y provocan isquemia. Se acompaña además de aumento de las cutículas.

Son patognomónicas, las pápulas de Gottron sobre prominencias óseas sobre todo en los dedos de las manos, que pueden confundirse con sabañones.

Y es patognomónico también el enrojecimiento o eritema con descamación de los párpados, de color violáceo o en Heliotropo.

Erupciones en áreas expuestas al sol que conocemos como Poiquilodérmicas y que empeoran con el sol.

Cuando afecta a la piel del cuero cabelludo, puede producir alopecia no cicatricial. En este caso hay que saber diferenciarla de una dermatitis seborréica o una psoriasis.

Algunas de estas lesiones de la piel, pueden parecerse a las de otras enfermedades como lupus, psoriasis, liquen plano, esclerodermia, etc. y hay que descartarlas. Es importante saber que el estudio histológico de una muestra de la piel no permite diferenciar un lupus de una dermatomiositis.

Con menos frecuencia, la dermatomiositis puede presentar eritrodermias (afectación de toda la superficie de la piel), vesículas, ulceraciones, etc.

Las lesiones en la piel suelen preceder a la aparición de miositis. Se afecta la musculatura proximal de hombros y caderas de forma simétrica, y con el tiempo puede ser generalizada. Los pacientes se quejan de cansancio, problemas para peinarse o para subir escaleras, e incluso para levantarse de la silla. Cuando tienen dificultad para tragar o incluso respirar, indica afectación de la musculatura estriada de faringe y esófago, es una forma agresiva y rápida de la enfermedad.

En sangre se elevan encimas musculares como: CPK, aldolasa, LDH, transaminasas, etc. Otras pruebas útiles son: electromiograma, biopsia muscular, Resonancia magnética…

Es una enfermedad sistémica con posible afectación articular, pulmonar, esofágica, cardíaca… La presencia de anticuerpos anti Jo-1 indica también mayor riesgo de afectación pulmonar.

En cuanto a su asociación con tumores, los estudios sugieren que entre un 18 a un 32% de pacientes con dermatomiositis tienen o desarrollarán algún tipo de cáncer. Algunos autores creen que este aumento en la frecuencia es debido a lo que conocemos como “sesgo”, es decir, buscamos con más interés tumores en estos pacientes que en la población general, por lo que hacemos que aumente la frecuencia al encontrar más. Aún así se sigue viendo un riesgo de 3 a 6 veces mayor. Los síntomas musculares (miositis) pueden seguir el curso del tumor y mejorar al tratarlo (síntomas paraneoplásicos) o pueden ser independientes. Los tumores que con mayor frecuencia se han relacionado son los ginecológicos, sobre todo el de ovario, pulmón, páncreas, colon, linfoma, mama, etc. Por lo que se aconsejan screening periódicos en estos pacientes. Recientemente se han descrito autoanticuerpos que se asocian con más frecuencia a los pacientes que presentan tumores, estos son: anti-p155 y anti-p155/p140.